Pierwotna Nefropatia IgA (IgAN)

Nerki: Kluczowe Organy Twojego Ciała

Skoro tu trafiłeś, to już wiesz co najmniej to, że nerki to dwa małe, fasolowate organy znajdujące się po obu stronach kręgosłupa, tuż poniżej żeber. Choć są niewielkie, pełnią niezwykle ważne funkcje w naszym organizmie. Ich głównym zadaniem jest filtrowanie krwi, usuwanie toksyn i nadmiaru płynów, które Z następnie są wydalane z organizmu w postaci moczu. Ale to nie wszystko! Nerki również regulują poziom elektrolitów, produkują hormony kontrolujące ciśnienie krwi oraz stymulują produkcję czerwonych krwinek. Dodatkowo, pomagają utrzymać odpowiedni poziom kwasowości krwi.

Rzadkie Choroby Nerek

Chociaż większość ludzi kojarzy choroby nerek z bardziej powszechnymi schorzeniami, takimi jak kamica nerkowa czy niewydolność nerek, istnieje wiele rzadkich chorób, które mogą dotknąć te organy. Przykłady to zespół Alporta, wielotorbielowatość nerek oraz nefropatia IgA.

Nefropatia IgA: Choroba nerek, która zaczyna się … w jelitach?

Nefropatia IgA, znana również jako choroba Bergera, jest najczęstszą formą kłębuszkowego zapalenia nerek. W tej chorobie powstające w końcowym fragmencie jelita cienkiego nieprawidłowe przeciwciała IgA (gd-IgA1) tworzą z innymi przeciwciałami IgA i IgG pewne kompleksy immunologiczne, które gromadzą się w kłębuszkach nerkowych, co prowadzi do ich uszkodzenia i stanu zapalnego.

Na całym świecie każdego roku u około 2,5 osoby na 100 000 diagnozuje się nefropatię IgA, co przekłada się na około 800-1000 nowych przypadków w Polsce rocznie. Choroba ta dotyka dwa razy więcej mężczyzn niż kobiet. Mimo, że ma status choroby rzadkiej to jest jedną z najważniejszych przyczyn niewydolności nerek, czego konsekwencjami z kolei są dializy lub konieczność przeszczepienia nerki.

Przebieg Choroby

Niestety IgAN może przez lata rozwijać się bez wyraźnych symptomów. Diagnozowana jest raczej późno i często przez przypadek lub, gdy nasilą się już jej symptomy.

Przebieg nefropatii IgA może być bardzo różny w zależności od pacjenta. Około 70% pacjentów pozostaje stabilnych przez długi czas, nawet do 20 lat. Jednak około 30% pacjentów rozwija schyłkową niewydolność nerek, która może wystąpić stosunkowo szybko. Czynniki takie jak wysokie spożycie soli, palenie tytoniu, brak aktywności fizycznej oraz wysoki poziom białkomoczu mogą przyspieszać progresję choroby.

Możliwości Leczenia

Obecnie uznaje się, że są dwa cele leczenia nefropatii IgA:

1) hamowanie czynników wywołujących IgAN, oraz

2) przeciwdziałanie czynnikom rozwijającym przewlekłą chorobę nerek (PChN) związaną z IgAN

Ważne jest, żeby na jak najwcześniejszym etapie choroby wyhamować utratę nefronów, a leczenie powinno być skojarzone, czyli łączyć różne leki o różnym mechanizmie działania, które pozwolą wpływać na te 2 cele terapii.

Wszyscy pacjenci powinni otrzymać opiekę wspomagającą, która obejmuje kontrolę ciśnienia krwi, zmiany stylu życia (np. rzucenie palenia, zmniejszenie spożycia soli) oraz monitorowanie poziomu białkomoczu. Jednym z podstawowych filarów leczenia są tzw. inhibitory RAS, takie jak ACEi (tzw. inhibitory konwertazy angiotensyny) i ARB (tzw. sartany, czyli blokery receptorów angiotensyny), które pomagają obniżyć ciśnienie krwi i zmniejszyć białkomocz.

Leczenie nefropatii IgA może wymagać również zastosowania leków przeciwzapalnych i immunosupresyjnych. Dotychczas były to kortykosteroidy ogólnoustrojowe, które mogą zmniejszyć stan zapalny. Niemniej jednak, kortykosteroidy mogą powodować poważne skutki uboczne, takie jak ciężkie infekcje, cukrzyca i znaczny przyrost masy ciała, dlatego ich ewentualne zastosowanie powinno być dokładnie omówione przez lekarza z pacjentem.

W Polsce dostępne są też leki takie jak inhibitory SGLT-2 (dapagliflozyna, empagliflozyna), które mogą dodatkowo chronić nerki przed działaniem szkodzących im wspomnianych wcześniej kompleksów immunoglobulinowych, ale nie wpływają na źródło choroby oraz refundowany od niedawna w ramach programu lekowego – budezonid-TRF.

Nowe Terapie

Obecnie trwają badania nad terapiami, które koncentrują się na układzie odpornościowym i limfocytach B. Pierwsza z takich terapii jest już zarejestrowana i dostępna w Polsce. Od kwietnia 2025 w naszym kraju refundowany jest nowy lek stosowany w leczeniu pierwotnej nefropatii IgA (IgAN) u dorosłych, którzy są narażeni na szybki postęp choroby. Jest to kapsułka o zmodyfikowanym uwalnianiu zawierająca znaną substancję – budezonid, ale zaprojekowana tak, żeby uwalniać odpowiednią dawkę leku w określonym miejscu jelita cienkiego – miejscu, gdzie nefropatia IgA ma swój początek. Dzięki temu uzyskuje się głównie miejscowe na nie ogólnoustrojowe działanie tego kortykosteroidu.

Lek ten działa poprzez zmniejszenie produkcji wadliwej immunoglobuliny A (gd-IgA1). Budezonid-TRF, aktywny składnik nowego leku, jest uwalniany w dystalnym odcinku jelita krętego, a więc miejscu w którym nagromadzone są tzw. Kepki Peyera w których powstają te wadliwe, ubogie w galaktozę immunoglobuliny IgA (gd-IgA1), odpowiedzialne za powstawanie i rozwój nefropatii. To hamowanie powstawania uszkadzających nerki kompleksów immunoglobulin, skutkuje mniejszym odkładaniem się w nerkach i tym samym ogranicza ich uszkodzenie.

Na rynku były już dostępne doustne formy budezonidu zarejestrowane w innych jednostkach chorobowych, ale ich inna formulacja nie zapewniała uwalniania odpowiedniej dawki leku w miejscu, gdzie pierwotna nefropatia IgA ma swój początek.

Zapytaj swojego lekarza o wszystkie opcje leczenia pierwotnej nefropatii IgA.

Tu możesz sprawdzić, które ośrodki prowadzą leczenie pierwotnej nefropatii IgA w ramach programu lekowego:

PROGRAM LEKOWY B.171 „LECZENIE PACJENTÓW Z PIERWOTNĄ NEFROPATIĄ IgA” (BUDEZONID)

Lista ośrodków z kontraktem NFZ

---

Materiał powstał przy współpracy z firmą Stada Pharm Sp. z o.o.

„STADA wspiera wiedzę o zdrowiu nerek – edukacja, która robi różnicę”

Na podstawie:

• Hassler JR. Semin Diagn Pathol. 2020;37(3):143-147. doi:10.1053/j.semdp.2020.03.001
• Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021; 100(4S):1–276;
• Novak J et al. New Insights into the Pathogenesis of IgA Nephropathy. Kidney Dis (Basel) 2015; 1(1):8–18;
• O’Shaughnessy MM et al. Glomerular disease frequencies by race, sex and region: results from the International Kidney Biopsy Survey. Nephrol Dial Transplant 2018; 33(4):661–669;
• Thaiss F, Stahl RAK. IgA nephropathy Klinik, Pathogenese und Therapie der häufigsten Glomerulonephritis. Dt Ärztebl 2000; 97(41):A 2708–2711
• Dressman 2023. Comparative Dissolution of Budesonide from Four Commercially Available Products for Oral Administration: Implications for Interchangeablity. Dissolution Technologies, Vol. 30.
• Barratt J. 61. ERA Conference; May 2024; Stockholm, SWE